Мышечная дистония

Мышечная дистония –

это синдром, при котором возникают непроизвольные движения, вызывающие сгибание, разгибание, вращение различных частей тела с формированием патологических поз. Непроизвольные движении при этом могут быть как медленными, так и повторяющимися быстрыми.

До 90 % случаев дистонии составляет первичная дистония, в том числе наследственные формы. Реже встречается вторичная, или симптоматическая дистония.

В зависимости от распространённости дистонического гиперкинеза выделяют фокальную дистонию (гиперкинез захватывает небольшую часть тела), сегментарную дистонию (гиперкинез захватывает смежные части тела) и генерализованную дистонию.

Для дистонии характерна динамичность, то есть колебание симптомов. Улучшение может наблюдаться после сна, при использовании корригирующих жестов. Ухудшение – при переутомлении, при волнении.

Дистония может развиться в любом возрасте. В детском возрасте наиболее часто встречаются наследственные формы дистоний (например, дистония, чувствительная к леводопе) и генерализованные формы (торсионная дистония). При торсионной дистонии происходит скручивание туловища вокруг оси.

Во взрослом возрасте чаще встречаются фокальные и сегментарные формы дистонии. Наиболее распространёнными формами фокальных дистоний являются краниальные дистонии (блефароспазм, оромандибулярная дистония), цервикальная дистония (спастическая кривошея), ларингеальная дистония и дистония конечностей. Отдельно выделяют дистонии, связанные со специфическими движениями – писчий спазм, спазм пианиста и др.

Блефароспазм

При блефароспазме в дистонический гиперкинез вовлекается круговая мышца глаза, в результате чего происходит непроизвольное двустороннее зажмуривание глаз. Заболевание чаще развивается у женщин старше 50 лет. Вначале отмечается частое моргание, появляется ощущение раздражения глаз. Затем моргания становятся более сильными и длительными. Моргание усиливается при ярком свете, от ветра, уменьшается при ношении чёрных очков, закрытии одного глаза повязкой, при прикосновении к векам (корригирующий жест). Из-за частого моргания больные не могут читать, смотреть телевизор, в тяжёлых случаях развивается функциональная слепота.

Оромандибулярная дистония

При оромандибулярной дистонии в гиперкинез вовлекаются мышцы рта, нижней челюсти, языка. Это проявляется непроизвольным сжиманием рта, или, напротив – открыванием рта и высовыванием языка. В результате тризма (сживания челюстей) и бруксизма (скрежетания зубами) у больного могут стираться зубы, изнашиваются височно-нижнечелюстные суставы.

Цервикальная дистония (спастическая кривошея)

Цервикальная дистония является наиболее распространённым вариантом дистонии. Заболевание чаще развивается у женщин в возрасте 30-40 лет. Возможны поворот головы в сторону, наклон в сторону, наклон головы кпереди или кзади, а также комбинация этих положений. В половине случаев при попопытке удержать голову прямо появляется дрожание головы. В большинстве случаев гиперкинез сопровождается болевым синдромом и аффективными нарушениями (тревога, депрессия). Корригирующие жесты (прикосновение к подбородку, затылку) уменьшают степень выраженности гиперкинеза.

Сочетание блефароспазма с оромандибулярной дистонией и дистонией шейных мышц называтся краниоцервикальной дистонией или синдромом Мейжа.

До 10 % всех случаев дистонии она носит вторичный характер. Вторичная дистония может развиваться при приёме некоторых лекарственных препаратов (например, нейролептиков), в результате травмы, опухоли, наследственных нарушений метаболизма и т.д.

Лечение дистонии

Лечение дистонии является непростой задачей.

Для лечения дистонии используются такие препараты, как тригексифенидил, бензодиазепины, нейролептики, препараты леводопы и др. При лечении дистонии лекарство подбирается индивидуально в зависимости от формы дистонии и наличия сопутствующих заболеваний.

Наиболее эффективным способом лечения фокальных форм дистонии (лечения цервикальной дистонии, лечения спастической кривошеи, лечения блефароспазма и др.) является ботулинотерапия.
В большинстве случае проводится комбинированное лечение дистонии – медикаментозное лечение дистонии в сочетании с ботулинотерапией.

Для лечения дистонии (генерализованной и сегментарной форм) также применяют стимуляцию глубинных структур мозга и постоянное эндолюмбальное введение миорелаксанта баклофена через специальную помпу.