Болезнь Шейермана-Мау

Болезнь Шейермана-Мау (юношеский кифоз)

это наследственная патология, проявляющаяся патологическим искривлением позвоночника по типу кифоза и прогрессирующая в период активного роста позвоночника. Данная патология является «болезнью растущего позвоночника», так как стадийность её течения находится в прямой зависимости от периодов роста детского организма.

Почему развивается данное заболевание? В каком возрасте проявляется болезнь Шейермана-Мау?

Болезнь Шейермана-Мау является наследственной (тип наследования: аутосомно-доминантный). Причина – мутация в определенных генах, которые передаются от родителей к детям. Генные мутации приводят к несостоятельности соединительной ткани в межпозвоночных дисках (фиброз тканей диска, непрочность замыкающей пластинки). В результате происходит деформация позвонков и позвоночника соответственно. Пластинка между диском и позвонком истончается, тела позвонков становятся клиновидными, что в итоге приводит к кифотической деформации – искривлению позвоночного столба выпуклостью назад.

Возрастной период клинических проявлений в основном приходится на 12 – 17 лет, хотя рентгенологические изменения могут появляться еще раньше, так как болезнь имеет стадийное течение. Именно в пубертатный период (период полового созревания) происходит активный рост и увеличение позвоночника в длину. Это является «пусковым» моментом прогрессирования болезни. Также имеют значение гормональные изменения пубертатного периода, увеличение нагрузки на позвоночник (длительное сидение за партой, компьютерным столом, спортивные и прочие нагрузки).

Как проявляет себя болезнь Шейермана – Мау?

Основным, а порой единственным, клиническим проявлением болезни Шейермана-Мау является искривление позвоночника по типу кифоза, что приводит к нарушению осанки в виде сутулости. Чаще всего вершина кифоза находится в нижне-грудном отделе позвоночника, также она может быть в средне-грудном отделе.

Деформация позвоночника при болезни Шейермана-Мау – это не только эстетический дефект, но и основа функциональных нарушений.

Со временем появляется неврологическая симптоматика: боль в спине, усиливающаяся при нагрузках, длительном сидении; тугоподвижность позвоночника; дискомфорт и неприятные ощущения в грудном отделе позвоночника.

Для болезни Шейермана – Мау характерны и метаболические нарушения, а именно: снижение минеральной плотности костей (остеопения), которое происходит вследствие вымывания из костей кальция и его повышенного выведения с мочой (гиперкальциурия). Кальций необходим для прочности костей, поэтому при его дефиците в костной ткани она становится боле хрупкой и уязвимой к нагрузкам, переломам (симптомы остеопороза).

Диагностика болезни Шейермана – Мау. Грыжи Шморля.

Основной метод постановки и подтверждения диагноза – рентгенологический. Выполняются рентгенограммы грудного и поясничного отделов позвоночного столба (спондилограммы) в двух проекциях: обзорная и боковая. Также проводится функциональная спондилограмма – в положении гиперэкстензии (переразгибания) позвоночника. На рентгеновских снимках видны основные признаки болезни: клиновидная форма тел позвонков, грыжи Шморля, уменьшение высоты межпозвонковых дисков, признаки остеопороза тел позвонков и другие.

Магнитно-резонансная томография позвоночника даёт полную информацию о компонентах межпозвонкового диска, включая замыкательную пластинку, страдающую при заболевании, связках позвоночного столба.

Лабораторная диагностика проводится при выявлении остеопенического синдрома (снижении плотности костной ткани).

Лечение болезни Шейермана – Мау: современный подход к лечению и коррекции деформации позвоночника

Главное в лечении – регулярные занятия лечебной физкультурой. Упражнения подбираются индивидуально для каждого пациента.

Обязательно проводится медикаментозная профилактика и коррекция остеопенического синдрома. С этой целью применяют препараты кальция, препараты с мембраностабилизирующим и антиоксидантным действием. Лекарственная терапия позволяет уменьшить степень выраженности деформации позвоночника у детей, имеющих наследственную предрасположенность, сохранить физиологическую осанку на самых ранних этапах у детей из группы риска. А это значит – избежать хирургического лечения и инвалидизации.

Ортопедическая коррекция заключается в ношении специального ортопедического корсета, корректирующего осанку и перераспределяющего нагрузку на мышцы и позвоночник.

Также используют массаж, курсы аппаратной физиотерапии.

Хирургическое лечение требуется лицам с выраженным болевым синдромом, не поддающимся консервативной терапии, с тяжелыми неврологическими нарушениями и т.д. При ранней диагностике и рациональном подходе необходимость хирургического лечения возникает сравнительно редко.